Toggle navigation

  1. Soutien musculo-squelettique et interventions
  2. Assistance nutritionnelle et interventions
  3. Problèmes fréquents concernant l’alimentation
  4. Assistance respiratoire et interventions

Assistance nutritionnelle et interventions

L’assistance nutritionnelle et l’alimentation sont des considérations critiques pour les soins dispensés à un enfant atteint d’amyotrophie spinale (SMA)

  •   

Les enfants atteints d’amyotrophie spinale peuvent avoir des difficultés pour manger en raison de la faiblesse des muscles de la déglutition et d’un contrôle faible de la tête, entraînant un risque de fausse route et d’alimentation insuffisante. Les sondes gastriques peuvent être une option pour les enfants ayant un apport calorique insuffisant ou une alimentation orale altérée.1,2

AVANTAGES POTENTIELS

CONSIDÉRATIONS

SONDE NASO-JÉJUNALE

AVANTAGES POTENTIELS

  • Solution à court terme en attendant la mise en place d’une sonde de gastrostomie1
  • Peut être préférable pour les enfants présentant un reflux gastro-œsophagien avec fausse route1
  • Peut être préférable pour les enfants sous assistance respiratoire1

CONSIDÉRATIONS

  • Les difficultés techniques peuvent entraver le fonctionnement1
  • Peut avoir un effet négatif sur l’ajustement du masque de ventilation non invasive (p. ex. BiPAP)1
  • Morbidité potentielle associée à une utilisation prolongée1

SONDE NASO-GASTRIQUE

AVANTAGES POTENTIELS

  • Solution à court terme en attendant la mise en place d’une sonde de gastrostomie1

CONSIDÉRATIONS

  • Peut avoir un effet négatif sur l’ajustement du masque de ventilation non invasive (p. ex. BiPAP)1
  • Morbidité potentielle associée à une utilisation prolongée1

SONDE DE GASTROSTOMIE (SONDE G)

AVANTAGES POTENTIELS

  • Les directives recommandent d’envisager une assistance nutritionnelle stable et confortable
  • Plusieurs options pour la mise en place d’une sonde1:
    • Interventions percutanées avec supervision endoscopique
    • Mise en place par des techniques de chirurgie ouverte ou des interventions chirurgicales par cœlioscopie
    • Procédure anti-reflux telle qu’une fundoplicature de Nissen

CONSIDÉRATIONS

  • Le moment optimal de la procédure doit être discuté1
  • Les techniques ouvertes de chirurgie nécessitent une anesthésie générale, qui peut entraîner des complications pulmonaires1
  • Une technique ouverte de chirurgie peut entraîner des complications post-opératoires1
  • Une sonde G ne permet pas de réduire le reflux gastro-œsophagien1

RÉFÉRENCES

1. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049. 2. Cure SMA. Tube feeding and SMA: recommendations and practices. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/2015-conference-tube-feeding.pdf. Published June 20, 2015. Accessed April 25, 2016. 3. Birnkrant DJ, Pope JF, Martin JE, et al. Treatment of type I spinal muscular atrophy with noninvasive ventilation and gastrostomy feeding. Ped Neurol. 1998;18(5):407-410. 4. Iannaccone ST. Modern management of spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):974-978. 5. Nutrition basics: fostering health and growth for spinal muscular atrophy [patient booklet]. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/nutrition-basics.pdf. Elk Grove Village; IL: Cure SMA; 2011. Accessed August 19, 2016. 6. Messina S, Pane M, De Rose P, et al. Feeding problems and malnutrition in spinal muscular atrophy type II. Neuromuscul Disord. 2008;18(5):389-393 7. Cha TH, Oh DW, Shim JH. Noninvasive treatment strategy for swallowing problems related to prolonged nonoral feeding in spinal muscular atrophy. Dysphagia. 2010;25(3):261-264. 8. Darras BT, Royden Jones H Jr, Ryan MM, De Vivo DC, eds. Neuromuscular Disorders of Infancy, Childhood, and Adolescence: A Clinician’s Approach. 2nd ed. London, UK: Elsevier; 2015. 9. Yang JH, Kasat NS, Suh SW, Kim SY. Improvement in reflux gastroesophagitis in a patient with spinal muscular atrophy after surgical correction of kyphoscoliosis. Clin Orthop Relat Res. 2011;469(12):3501-3505. 10. Sproule DM, Montes J, Dunaway S, et al. Adiposity is increased among high-functioning, non-ambulatory patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2010;20:448-452. 11. Sproule DM, Montes J, Montgomery M, et al. Increased fat mass and high incidence of overweight despite low body mass index in patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2009;19(6):391-396. 12. Bladen CL, Thompson R, Jackson JM, et al. Mapping the differences in care for 5,000 spinal muscular atrophy patients, a survey of 24 national registries in North America, Australasia and Europe. J Neurol. 2014;261(1):152-163.

Muscular Atrophy

Le spectre clinique de la SMA varie fortement et nécessite souvent des soins médicaux complets impliquant de multiples disciplines.1