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  4. Assistance respiratoire et interventions

Problèmes fréquents concernant l’alimentation

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Les enfants atteints d’amyotrophie spinale peuvent avoir des difficultés pour manger en raison de la faiblesse des muscles de la déglutition et d’un contrôle faible de la tête, entraînant un risque de fausse route et d’alimentation insuffisante. Les sondes gastriques peuvent être une option pour les enfants ayant un apport calorique insuffisant ou une alimentation orale altérée.1,2

Problèmes fréquents affectant l’alimentation chez les enfants atteints d’amyotrophie spinale

PROBLÈME

DESCRIPTION

EN QUOI CELA PEUT AFFECTER LE PATIENT

ASPIRATION1

DESCRIPTION

  • De la nourriture ou du contenu gastrique pénètre dans la trachée3

EN QUOI CELA PEUT AFFECTER LE PATIENT

  • Brusque apparition de détresse respiratoire et de pneumonie3

SONDE NASO-GASTRIQUE
TUBE

DESCRIPTION

  • La constipation est courante chez les bébés atteints d’amyotrophie spinale4

EN QUOI CELA PEUT AFFECTER LE PATIENT

  • Une constipation chronique ou un fécalome peuvent apparaître4,5

DYSPHAGIE (DIFFICULTÉS À AVALER)

DESCRIPTION

  • Un contrôle de la tête faible peut affecter la sécurité de la déglutition6
  • Chez les enfants plus âgés, l’amplitude limitée du mouvement des mâchoires, la diminution de la puissance de morsure et la fatigue des muscles impliqués dans la mastication peuvent contribuer aux difficultés de déglutition7

EN QUOI CELA PEUT AFFECTER LE PATIENT

  • Faible prise de poids chez les patients atteints de SMA intermédiaire6
  • Les patients peuvent présenter un risque d’aspiration de la nourriture ou des liquides ainsi qu’une pneumonie d’aspiration6

PROBLÈMES D’ALIMENTATION

DESCRIPTION

  • Les nourrissons faibles atteints de SMA peuvent avoir des difficultés pour s’alimenter, ce qui conduit à des repas prolongés, à une fatigue associée à l’alimentation orale, et peut provoquer des étouffements ou une toux pendant ou après la déglutition1,8

EN QUOI CELA PEUT AFFECTER LE PATIENT

  • L’alimentation orale peut provoquer une pneumonie par aspiration4
  • Les problèmes d’alimentation peuvent conduire à un retard de croissance staturo-pondérale4
  • Une sonde d’alimentation mise en place par gastrostomie percutanée peut être envisagée avant que les patients ne développent une pneumonie4

PROBLÈMES GASTRO-INTESTINAUX

DESCRIPTION

  • Ballonnements, crachats, vomissements après les repas, distension abdominale5

EN QUOI CELA PEUT AFFECTER LE PATIENT

  • Peut conduire à une sous-nutrition5

REFLUX GASTRO-ŒSOPHAGIEN (RGO) PATHOLOGIQUE

DESCRIPTION

  • La scoliose peut contribuer à une augmentation de la pression abdominale conduisant à une hernie hiatale et une gastro-œsophagite de reflux9
  • La constipation peut aggraver le reflux gastrique ou les symptômes respiratoires8

EN QUOI CELA PEUT AFFECTER LE PATIENT

  • Les individus peuvent ressentir des brûlures d’estomac et des douleurs8
  • Un RGO pathologique silencieux peut augmenter le risque d’aspiration du contenu stomacal dans les poumons5

OBÉSITÉ/
SURALIMENTATION

DESCRIPTION

  • Les individus non mobiles atteints de SMA ont davantage de masse graisseuse et peuvent développer un surpoids10
  • Une prise de poids excessive due à une activité réduite et à une diminution des besoins métaboliques11

EN QUOI CELA PEUT AFFECTER LE PATIENT

  • L’obésité peut provoquer des douleurs et augmenter le risque de complications au niveau des hanches et du dos5
  • Les individus obèses présentent un risque accru de diabète et d’hypertension5

SOUS-NUTRITION

DESCRIPTION

  • Un poids par rapport à l’âge inférieur au 5e percentile peut suggérer une sous-nutrition5
  • Un poids par rapport à la taille inférieur au 5e percentile peut indiquer une sous-nutrition5

EN QUOI CELA PEUT AFFECTER LE PATIENT

  • La sous-nutrition peut se traduire par un retard de croissance3
  • Peut augmenter le risque d’infection5,12
  • Peut compliquer la cicatrisation des blessures5
  • Tendance accrue aux escarres5
  • Peut engendrer de la fatigue12

Une sonde gastrique peut être envisagée pour les enfants atteints d’amyotrophie spinale en cas de doute quant à la suffisance de l’apport calorique ou la sécurité de l’alimentation orale1,2

RÉFÉRENCES

1. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049. 2. Cure SMA. Tube feeding and SMA: recommendations and practices. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/2015-conference-tube-feeding.pdf. Published June 20, 2015. Accessed April 25, 2016. 3. Birnkrant DJ, Pope JF, Martin JE, et al. Treatment of type I spinal muscular atrophy with noninvasive ventilation and gastrostomy feeding. Ped Neurol. 1998;18(5):407-410. 4. Iannaccone ST. Modern management of spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):974-978. 5. Nutrition basics: fostering health and growth for spinal muscular atrophy [patient booklet]. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/nutrition-basics.pdf. Elk Grove Village; IL: Cure SMA; 2011. Accessed August 19, 2016. 6. Messina S, Pane M, De Rose P, et al. Feeding problems and malnutrition in spinal muscular atrophy type II. Neuromuscul Disord. 2008;18(5):389-393 7. Cha TH, Oh DW, Shim JH. Noninvasive treatment strategy for swallowing problems related to prolonged nonoral feeding in spinal muscular atrophy. Dysphagia. 2010;25(3):261-264. 8. Darras BT, Royden Jones H Jr, Ryan MM, De Vivo DC, eds. Neuromuscular Disorders of Infancy, Childhood, and Adolescence: A Clinician’s Approach. 2nd ed. London, UK: Elsevier; 2015. 9. Yang JH, Kasat NS, Suh SW, Kim SY. Improvement in reflux gastroesophagitis in a patient with spinal muscular atrophy after surgical correction of kyphoscoliosis. Clin Orthop Relat Res. 2011;469(12):3501-3505. 10. Sproule DM, Montes J, Dunaway S, et al. Adiposity is increased among high-functioning, non-ambulatory patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2010;20:448-452. 11. Sproule DM, Montes J, Montgomery M, et al. Increased fat mass and high incidence of overweight despite low body mass index in patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2009;19(6):391-396. 12. Bladen CL, Thompson R, Jackson JM, et al. Mapping the differences in care for 5,000 spinal muscular atrophy patients, a survey of 24 national registries in North America, Australasia and Europe. J Neurol. 2014;261(1):152-163.

Muscular Atrophy

Le spectre clinique de la SMA varie fortement et nécessite souvent des soins médicaux complets impliquant de multiples disciplines.1