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Soutien musculo-squelettique et interventions

Les problèmes musculo-squelettiques dans l’amyotrophie spinale (SMA), tels que la scoliose, peuvent nécessiter un corset ou une intervention chirurgicale

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La scoliose est un problème fréquent car elle se développe chez plus de 50 % des enfants atteints d’amyotrophie spinale, le plus souvent chez ceux qui ne sont pas mobiles. Elle peut être traitée par correction chirurgicale ou par un soutien de position (p. ex. corset). La décision de réaliser une correction chirurgicale est prise en fonction de la courbure de la colonne vertébrale de l’enfant, de sa fonction pulmonaire et de sa maturité osseuse.1,2

AVANTAGES POTENTIELS

CONSIDÉRATIONS

CHIRURGIE

AVANTAGES POTENTIELS

  • Peut améliorer la posture assise, l’équilibre, l’endurance et l’esthétique2
  • Peut ralentir le déclin respiratoire2,3
  • Peut améliorer le confort global, la qualité de vie et l’indépendance1

CONSIDÉRATIONS

  • Peut rendre plus complexe la voie d'accès des ponctions lombaires
  • Le moment optimal de la procédure doit être discuté3
  • Les individus atteints d’amyotrophie spinale peuvent présenter un risque plus élevé de complications chirurgicales que la population générale3

CORSET

AVANTAGES POTENTIELS

  • Peut améliorer l’équilibre en position assise, l’endurance et l’apparence physique générale3
  • Approche plus conservative qui permet une meilleure croissance3

CONSIDÉRATIONS

  • N’empêchera ni ne retardera probablement pas la formation d’une scoliose3
  • Peut entraîner une certaine gêne1
  • Le fonctionnement des poumons peut être affecté par le port d’un corset rigide chez les enfants de ≤ 8 ans
  • Le volume pulmonaire expiratoire peut être inférieur avec un corset4

RÉFÉRENCES

1. Spinal Muscular Atrophy Clinical Research Center. Physical/occupational therapy. http://columbiasma.org/pt-ot.html. Updated March 14, 2013. Accessed April 18, 2016. 2. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049. 3. Mullender M, Blom N, De Kleuver M, et al. A Dutch guideline for the treatment of scoliosis in neuromuscular disorders. Scoliosis. 2008;3:14. 4. Tangsrud SE, Carlsen KC, Lund-Petersen I, Carlsen KH. Lung function measurements in young children with spinal muscular atrophy; a cross sectional survey on the effect of position and bracing. Arch Dis Child. 2001;84(6):521-524. 5. Skalsky AJ, McDonald CM. Prevention and management of limb contractures in neuromuscular diseases. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2012;23(3):675-687. 6. Tsirikos AI, Baker ADL. Spinal muscular atrophy: classification, aetiology, and treatment of spinal deformity in children and adolescents. Curr Orthoped. 2006;20:430-445. 7. Lin W, Pierce A, Skalsky AJ, McDonald CM. Mobility-assistive technology in progressive neuromuscular disease. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2012;23(4):885-894. 8. Jones MA, McEwen IR, Hansen L. Use of power mobility for a young child with spinal muscular atrophy. Phys Ther. 2003;83(3):253-262. 9. Arva J, Paleg G, Lange M, et al. RESNA position on the application of wheelchair standing devices. Assist Technol. 2009;21(3):161-168. 10. Hilliard K. Special Effect’s controllers enable every gamer to enjoy video games. http://www.gameinformer.com/b/features/archive/2014/06/25/creating-controllers-for-all-disabilities-special-effect-enables-every-gamer-to-enjoy-video-games.aspx. Game Informer website. Published June 25, 2014. Accessed August 1, 2016.

Muscular Atrophy

Le spectre clinique de la SMA varie fortement et nécessite souvent des soins médicaux complets impliquant de multiples disciplines.2